骨髓增生异常综合征的分型

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南亚先生
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2020年2月16日22:46:39 评论
摘要

一组来自法国、美国和英国的病理学家将这种疾病首次进行了分型。这种FAB分型法于1976年发布[2]并于1982年修订。病例分成五类

FAB(French-American-BrPazopanib Votrient 200mg 帕唑帕尼itish)分型
一组来自法国、美国和英国的病理学家将这种疾病首次进行了分型。这种FAB分型法于1976年发布并于1982年修订。病例分成五类:(ICD-O代码提供)

ICD-O 名称 特征
M9980/3 RA(顽固性贫血) 骨髓原始细胞<Axitinib 阿西替尼 阿昔替尼(英立達)5mg5%,外周血原始细胞<1%,以贫血为主,慢性恶变率介于5%-15%之间。
M9982/3 RARS(环形铁粒幼细胞性顽固性贫血) 骨髓原始细胞<5%,外周血原始细胞<1%,但“环形铁粒幼细胞”>全髓有核细胞15%,以贫血为主,慢性恶变率介于5%-15%之间。
M9983/3 RAEB(顽固性贫血伴原始细胞增多) 骨髓原始细胞介于5-20%之间,外周血原始细胞<5%,全血降低,肝脾大恶变率40%。
M9984/3 RAEB-t(顽固性贫血伴原始细胞增多转换型) 骨髓原始细胞介于21-30%之间(急性骨髓性白血病被定义为>30%),外周血原始细胞>=5%,幼粒细胞出现Auer小体,全血降低,肝脾大恶变率60%。
M9945/3 CMML(慢性粒-单核细胞性白血病),不要与CML混淆 骨髓原始细胞<20%,且单核细胞 (一种白细胞)在外周血循环中大于1000 * 109/uL,以贫血为主,肝脾大恶变率30%.

 
 
 
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WHO(World Health Organization)分型
世卫组织已产生了新的分类别方案(2008年),更多的是基于对遗传学的研究。但是,在分析细胞在外周血的形态方式中,骨髓穿刺和骨髓活检是最常用用。

根据WHO的分型:

旧分型 新WHO系统
RA(顽固性贫血) 顽固性血细胞降低与非同种不典型增生(顽固性贫血,顽固性中性粒细胞降低和顽固性血小板降低症)。
RARS(环形铁粒幼细胞性顽固性贫血) 环形铁粒幼细胞性顽固性贫血(RARS)

顽固性贫血伴环形铁粒幼细胞-血小板增多(RARS-t),它在本质上是一个骨髓增生性疾病,通常有JAK2突变(Janus激酶)——2008年新的WHO分类别

  RCMD(顽固性细胞降低伴多系增生异常)包括顽固性细胞降低伴多系增生异常和环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)的子分型。RCMD包括但不限于红细胞(即著名的白色细胞前体和血小板前体(巨核细胞)发育异常患病者的病理变化)。
RAEB(顽固性贫血伴原始细胞增多) 包括顽固性贫血伴原始细胞增多I型和II型。
RAEB-t(顽固性贫血伴原始细胞增多转换型) RAEB-t的类型已经被淘汰,这样的患病者如今被认为是急性白血病(AML)。
CMML(慢性粒-单核细胞性白血病) CMML是从骨髓增生异常综合征中发展处的一个新的类型。
  5q-综合征,仅有5号染色体长臂缺失的RA独立称作5q-综合征。
  骨髓增生异常未能分类别(u-MDS)(这种情况一般是由于巨核细胞发育不良、纤维化或其他要素导致)。
  少儿性顽固性血细胞降低(在童年发育不良所致) ——2008年新的WHO分类别

 
 
骨髓增生异常综合征MDS未能分类别(u-MDS)
WHO提出的诊疗断定标准和分类别的MDS适用于大多数情况。然而,少数情况下还是难以进行分类别。

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